Хвороба Шарко, також відома як аміотрофічний бічний склероз (БАС), – це серйозне нейродегенеративне захворювання, яке прогресивно вражає нейрони, відповідальні за контроль м’язів.

Відносно невідомий широкому загалу ще кілька років тому, цей стан зараз викликає велике занепокоєння через його швидке прогресування та відсутність лікування.

Які перші ознаки, на які слід звернути увагу? Як прогресує це захворювання, яке вражає тисячі людей у ​​всьому світі? Ось усе, що вам потрібно знати.

БАС вражає переважно людей віком від 40 до 80 років, хоча деякі випадки трапляються і в молодшому віці. Він спричиняє прогресуюче руйнування рухових нейронів – нервових клітин, необхідних для функціонування м’язів. З часом м’язи слабшають, атрофуються і зрештою перестають функціонувати. У найважчих формах уражаються дихальні м’язи, що може призвести до смерті пацієнта.

1/9 Досі загадкова хвороба

Незважаючи на масштабні дослідження, що проводилися протягом кількох десятиліть, точні причини БАС (хвороби Лу Геріга) залишаються погано вивченими. Фахівці вважають, що це пов’язано зі складним поєднанням генетичних та екологічних факторів. Певні токсичні речовини, спадкова схильність або порушення імунної системи можуть відігравати певну роль у розвитку захворювання.

Приблизно у 10% випадків захворювання вважається «сімейним», тобто воно пов’язане з генетичною мутацією, що передається в межах однієї родини. Але в більшості випадків воно проявляється без будь-якої відомої попередньої історії.

2/9 Що таке аміотрофічний бічний склероз?

Аміотрофічний бічний склероз (БАС) – це захворювання, яке поступово руйнує рухові нейрони, нервові клітини, що передають команди від мозку до м’язів. Коли ці нейрони перестають функціонувати, м’язи більше не отримують стимуляції та починають атрофуватися.

Пацієнти поступово втрачають свою незалежність: з часом стає дедалі важче ходити, розмовляти, ковтати або навіть дихати. Однак у більшості випадків інтелектуальні здібності залишаються незмінними, що робить це захворювання особливо психологічно складним.

3/9 Перші ознаки хвороби Шарко

Перші симптоми іноді залишаються непоміченими спочатку. Пацієнти зазвичай відчувають незвичайну м’язову слабкість. Їм може бути важко ходити, вони частіше спотикаються або втрачають силу в руках.

Деякі люди помічають, що їм важко тримати предмети, застібати сорочку або правильно писати. М’язова втома стає частішою, а моторика поступово погіршується.

4/9 Дві основні форми захворювання

Лікарі в першу чергу розрізняють дві форми бічного аміотрофічного склерозу.

Перша – це спінальна форма, яка вражає переважно спинний мозок. Вона частіше вражає чоловіків і часто починається зі слабкості в руках або ногах.

Друга – бульбарна форма, яка частіше зустрічається у жінок. Вона вражає м’язи горла, рота та обличчя. Приблизно кожен третій пацієнт страждає від цієї особливо виснажливої ​​форми.

5/9 Симптоми спінальної форми

У людей зі спінальною формою перші ознаки часто з’являються в кінцівках. Мимовільні скорочення, які називаються фасцикуляціями, можуть виникати в руках або ногах.

Пацієнти також відчувають м’язові спазми, втрату сил, а іноді й відчуття крайньої фізичної втоми. Підйом сходами, перенесення важких вантажів або виконання певних рухів поступово стає складнішим.

6/9 Симптоми бульбарної форми

Бульбарна форма проявляється переважно розладами, пов’язаними з ротом і горлом. Першими симптомами часто є труднощі з мовленням, ковтанням або правильним жуванням.

Голос може стати слабшим або менш чітким. Деякі пацієнти легше задихаються під час їжі або пиття. У міру прогресування захворювання ці проблеми можуть значно ускладнювати прийом їжі та спілкування.

7/9 Швидко прогресуюче захворювання

Хвороба Шарко зазвичай прогресує поступово, але швидко. Всього за кілька років симптоми стають сильнішими та вражають весь організм.

Більшість пацієнтів відчувають погіршення здоров’я протягом трьох-п’яти років після встановлення діагнозу. Втрата незалежності потім стає значною і часто вимагає щоденної допомоги.

8/9 Рівень болю значно варіюється від пацієнта до пацієнта

Біль, який відчуває людина, дуже різниться. Деякі пацієнти страждають від болю в суглобах або м’язах, тоді як інші описують печіння або постійні судоми.

Труднощі зі спілкуванням, ковтанням або диханням також можуть спричинити значний фізичний та емоційний стрес. Саме тому медична та психологічна підтримка часто є важливою.

9/9 Які методи лікування існують сьогодні?

Наразі не існує ліків від БАС (хвороби Лу Геріга). Однак деякі методи лікування можуть уповільнити прогресування симптомів і покращити якість життя пацієнтів.

Пацієнти можуть перебувати під наглядом фізіотерапевтів, логопедів або ерготерапевтів, щоб якомога довше зберегти їхні рухові навички та самостійність.

Наразі проводиться безліч наукових досліджень, спрямованих на краще розуміння цієї хвороби та відкриття нових методів лікування, здатних зупинити її прогресування.